La maladie de DUPUYTREN

Définition

C’est une affection de la main décrite par le baron Guillaume Dupuytren (1777-1835). Celui-ci en avait fait la description, son cocher étant atteint de la maladie. Elle se caractérise par un épaississement et une rétractation de l’aponévrose palmaire superficielle (nappe fibreuse tendue entre la peau et les tendons fléchisseurs) de la main et des doigts. Cette maladie peut se manifester sous formes de nodules cutanés, sortes de « boules » situées dans la paume de la main ou de brides cutanées. Ces brides peuvent entrainer une attitude en flexion irréductible des doigtsce ui amène le patient à consulter.
Les tendons fléchisseurs ne sont pas touchés par la maladie : la flexion irréductible des doigts est due à la rétraction de l’aponévrose palmaire superficielle.

Qui peut être atteint ?

L’origine de cette pathologie est multifactorielle et mal connue.
En revanche certains traits se retrouvent :
La maladie concerne avant tout la population caucasienne, c’est-à-dire les hommes de race blanche et notamment les blancs d’Europe du Nord
Les hommes sont plus atteints par la maladie que les femmes.
On retrouve parfois une atteinte familiale.
L’alcoolisme, le diabète, l’épilepsie, une activité manuelle de force et répititive (ouvrier agricole, viticulteur, ébéniste, etc.) augmenterait à divers degrés le risque d’être atteint.

Autres localisations

Nodule dorsaux : il s’agit de nodules situés à la face dorsale des doigts, non douloureux, similaires à ceux retrouvés au niveau palmaires.

Maladie de Ledderhose : c’est le pendant de la maladie de Dupuytren au niveau plantaire.

Maladie de Lapeyronie : elle se caractérise par des lésions de la verge pouvant entrainer une angulation de celle-ci.

Traitements possibles

Médicaux
Divers traitements médicaux ont été envisagés sans qu’aucun n’apporte de résultat satisfaisant

Chirurgical
Le but de ces traitements est soit de rompre les brides (aponévrotomies) soit d’en pratiquer l’exérèse (aponévrectomie) afin de rétablir une amplitude de mobilité normale

Aponévrotomie
Ces aponévrotomies peuvent se pratiquer à ciel ouvert en faisant des incisions chirurgicales étagées de petite taille (1 à 2 cm) qui permettent de pratiquer la section des brides sous contrôle de la vue.
Il est également possible de réaliser des aponévrotomies par technique per-cutanée à l’aide d’une aiguille. On utilise pour cela une aiguille identique à celles utilisées pour réaliser des injections intra-veineuses (piqures), dont l’extrémité effilée fait office de lame de bistouri. Cette technique est séduisante par sa rapidité d’exécution et la simplicité des suites opératoires (pas d’incision chirurgicale) mais elle comporte un risque non négligeable de lésion vasculo-nerveuse surtout au niveau des doigts où brides, nerfs et vaisseaux sont fréquemment « entortillés » en un seul amas.

Aponévrectomie
C’est l’intervention reine de la maladie de Dupuytren. Elle est réalisé le plus souvent sous anesthésie locorégionale, c’est-à-dire que seul le bras est endormi.
Le principe de l’intervention consiste en des incisions cutanées en « zigzag » en regard des brides. On cherche de cette manière à « casser » les brides et à éviter qu’elles ne se reproduisent lors de la cicatrisation cutanée. Le repérage des éléments vasculo-nerveux est la première étape afin d’éviter tout risque de blessures de ceux-ci. Elle se fait à l’aide de lunettes micro-chirurgicales permettant de grossir de 4 à 8 fois les tissus que le chirurgien dissèque rendant le repérage des nerfs et des vaisseaux plus facile. Une résection des brides et nodules de la maladie est ensuite effectuée par cette ouverture. Un geste complémentaire de libération de l’articulation (encore appelé arthrolyse) peut parfois être nécessaire pour corriger un défaut d’extension.

La fermeture de la peau est effectuée :

• soit par suture directe des berges.
• soit en faisant tourner des lambeaux de peau.
• soit par greffe de peau totale prélevée le plus souvent à la face interne du bras.
• Soit par cicatrisation dirigée

Dans l’exemple ci-dessus, les 4ème et 5ème doigt sont atteint, ce qui entraîne leur flexion permanente, avec impossibilité de mettre la main à plat sur la table. Une intervention chirurgicale, en réalisant l’éxérèse des brides (aponevrectomie) va permettre de redonner la possibilité d’étendre les doigts et de mettre à nouveau la main à plat sur la table.

Dans l’exemple ci dessus, le nerf collatéral ulnaire (repéré par des morceaux de plastique vert) semble disparaître;en réalité, il passe sous une bride. Ceci illustre bien à quel point cette intervention demande une dissection minutieuse pour éviter de blesser un nerf ou un vaisseau. Après que le chirurgien ait enlevé la bride, le nerf est visible en totalité. Quelques jours après l’intervention, le patient peut étendre ses doigts complètement.

Sur l’exemple ci-dessus, le patient a été opéré d’une maladie de Dupuytren portant essentiellement sur le 5ème doigt. L’acte chirurgical a consisté en une aponévrectomie associée à une libération (arthrolyse) de l’articulation inter-phalangienne proximale. Dans les suites, une attelle est mise en place avec une lame d’extension qui tire sur le doigt en permanence. Dans ce cas de figure précis, une deuxième système a été mis en place pendant l’intervention pour « redresser » l’articulation : il s’agit d’un petit fixateur externe qui empèche l’articulation de se bloquer en flexion.

Les infections sont rares.

Dans tous les cas, la décision d’opérer résultera de l’entretient que vous aurez eu avec votre chirurgien qui vous aura expliqué les avantages et les complications possibles d’une telle intervention.